Холестатический гепатоз беременных

Holestaticheskii gepatozХолестатический гепатоз беременных так же как и жировой гепатоз печени - доброкачественная болезнь, патогенетически связана с гестационным процессом, проявляется длительным интенсивным зудом кожи, иногда сопровождается желтухой. Морфологически характеризуется накоплением желчи в гепатоцитах и ​​желчных канальцах без признаков воспаления и цитолиза.

Холестатический гепатоз беременных достаточно распространен (частота колеблется от 30 до 38 на 10000 беременных женщин). Этиология изучена недостаточно. Болезнь рассматривают как проявление холангио-эндокринной недостаточности на фоне конституционной неполноценности ферментативного метаболизма гормонов и билирубина. Существует генетически обусловленная предрасположенность к холестазу.

Декомпенсация возникает только при наследственной энзимопатии. Беременность или употребление прогестагенов выступают как провоцирующий фактор, обнаруживает скрытую наследственную ферментопатия.

Патогенез

Важную роль в патогенезе болезни играет влияние усиленной продукции половых гормонов на продукцию и метаболизм липидов. Повышение содержания холестерина сопровождается усилением вязкости желчи, приводит к утолщению и уплотнения мембран, затрудняет внутриклеточные транспортировки, и вместе с повреждением эндоплазматической сети, приводит к развитию выраженного холестаза.

Таким образом, ведущими звеньями патогенеза холестатического гепатоза беременных являются:

1) непосредственное влияние прогестерона и других прогестативних гормонов на эндоплазматическая сетку гепатоцитов;

2) значительное усиление синтеза холестерина;

3) декомпенсация наследственной (врожденной) энзимопатии печени.

Развитию холестаза могут способствовать и характерные для беременности (особенно в III триместре) изменения печени. Сжатия и повышенная проницаемость желчных капилляров, атония желчного пузыря с одновременным спазмом сфинктера Одди ведут к нарушению моторной функции (дискинезии), изменениям физико-химических свойств желчи с образованием литогенной желчи.

Механизм зуда объясняют увеличением концентрации желчных кислот и других соединений, поступающих в желчи. В последние годы развитие зуда объясняют взаимодействием эстрогенов с опиоидными рецепторами.

Морфология

Гистологически укладывается в картину гепатоза с накоплением кристаллов билирубина в гепатоцитах, звездчатых ретикулоэндотелиоцитах и ​​желчных канальцах и относится к необструктивному интралобулярному холестазу. Это «чистый» холестаз - без явлений воспаления и признаков поражения гепатоцитов. 

Клиника

Преимущественно возникает во второй половине беременности. По триместрами болезнь распределяется следующим образом: на I-й приходится 0-2%, на II-й - 28-35%, на III - 65-70% случаев. Болезнь чаще начинается с зуда кожи, который длится от 10-14 дней до нескольких месяцев, может сохраняться в течение всей беременности, перед родами уменьшается. После родов - исчезает, иногда, хотя и ослабевает, продолжается еще 5-8 дней.