Нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) в 1968 по рекомендациям ВОЗ был официально признан и введен в номенклатуру заболеваний. Отметим, что старый термин «нефроз» используют и сегодня для обозначения первичного идиопатического НС с минимальными изменениями у детей, а также токсичных и некротических поражений канальцев (например, нефроптоз почки).

НС чаще встречается в возрасте 2-5 и 17-35 лет; преобладание мужчин или женщин при этом обусловливается характером основного заболевания. Наиболее частыми причинами его развития в терапевтической практике является ГН и амилоидоз почек (первичный или вторичный). К развитию НС могут приводить и другие заболевания или состояния организма. Среди них укажем на коллагенозы, системные васкулиты, бактериальный эндокардит, опухоли различной локализации, туберкулез, сифилис, паразитарные и вирусные заболевания (малярия, трипаносомоз, гепатит). К другим причинам возникновения ЧС относят лимфомы, лимфогранулематоз, криоглобулинемию, тромбозы артерий и вен почек, поллинозом, аллергические состояния, ПЭ, ДН, диффузный токсический зоб, гиперкальциемии. Большинство из заболеваний, которые обуславливают развитие НС, развиваются на почве нарушений иммунной реактивности.

Проводят также попытки выяснить некоторые метаболические и иммуногенетическое аспекты патогенеза НС. Так, при ЧС на почве геморрагического васкулита преобладает HLA-B35, СКВ - HLA-B8 , хотя четких корреляций между клиническими, иммунологическими признаками НС и антигенами системы HLA не обнаружено. В отличие от ГН, при ЧС в клубочках выраженная воспалительная клеточная реакция отсутствует. при этом наблюдают повреждения подоцитов с разрушением их отростков, многочисленные и субэндотелиальные депозиты (иммунные комплексы, фибриноген, гликопротеиды).

Наиболее типичный признак НС - изменение структуры БМ капилляров клубочков (утолщение, расслоение, разрывы), что сопровождается возникновением дополнительных пор. Изменения канальцев при ЧС (отек клеток, грануляции протоплазмы, жировая инфильтрация, вакуолизация) вторичные и обусловлены, скорее всего, перегрузкой канальцевого эндотелия при резорбции большого количества белка, натрия, воды, липидов - так называемый артроцитоз. С клинической точки зрения НС - это, прежде всего, отеки, которые сочетаются с массивной ПУ (50 мг / кг массы тела / сутки). Белок, который выделяется с мочой, имеет сывороточное происхождение. При этом в моче находят также повышенное содержание различных ферментов.