Неполный септальный цирроз: загадочная болезнь

[DocMartin]

Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis, ISC) является одной из форм макронодулярного цирроза, впервые описан в 1966 г. и входит в международную классификацию циррозов ВОЗ, характеризуется мелкими и неполными перегородками, которые разграничивают зачаточные регенерационные узелки. Этиопатогенез неясен и связан с различными заболеваниями, такими как регенеративная узловая гиперплазия (Nodular regenerative hyperplasia, NRG), идиопатическая нецирротическая внутрипеченочная портальная гипертензия (Idiopathic non-cirrhotic portal hypertension, INCPH) и гепатопортальным склерозом (Hepatoportal sclerosis, HPS) а также с прогрессированием и регрессом цирроза любой этиологии. Немного исследований имеется в литературе, описывающей клинические и биологические характеристики неполного септального цирроза. Этиологическими факторами этой патологии могут быть Гепатит С, В, аутоиммунный гепатит, алкогольная болезнь печени и криптогенный гепатит. Основным звеном патогенеза неполного септального цирроза предполагается развитие терминальной облитерирующей венопатии печени с формированием нецирротической внутрипеченочной портальной гипертензии при минимальном развитии фиброза. В некоторых работах описывается возможность регресса цирроза до неполного септального. Пока нет ни одной работы, в которой показывается возможность трансформации неполного септального цирроза в мелко или крупноузловой цирроз, хотя теоретическая возможность такого развития обсуждается. Макроскопически печень при этой форме цирроза малоизменена, отмечается различной степени узловатость на поверхности. Размеры печени как правило уменьшены или в норме на терминальных стадиях болезни, могут быть незначительно увеличены в начале заболевания, селезенка может быть увеличена. Из клинических особенностей этой патологии отмечается более высокая частота кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода по сравнению с крупноузловым циррозом. Трансаминазы и билирубин повышаются незначительно. Тромбоцитопения как правило не достигает критических значений. Синтетическая функция печени долгое время сохраняется поэтому состояние пациентов длительное время компенсировано. Фиброэластография (Фиброскан) не показывают F4, поэтому в некоторых работах рекомендуют проводить одновременную эластографию селезенки. Если плотность селезенки значительно превышает плотность печени, то возможно подозревать INCPH и ISC. Гистологическая диагностика представляет определенные трудности и требует настороженности патолога: следует отдавать предпочтение клиновидной операционной (лапароскопической) биопсии печени, так как игольная биопсия может быть малоинформативной. Помогает в диагностике этой формы цирроза окраска препаратов на ретикулиновые волокна. Данные, представленные Wanless в исследовании 2500 биопсий печени показали частоту 1,4% ISC. Другое исследование, проведенное в Бельгии Невенс и соавт. обнаружил частоту 0,74% (98случаев) ISC в 13 300 биопсий печени. Исследование проводившееся в Бразили с 1995 по 2001 показало частоту 11% из 99 биопсий. Отдельных протоколов по лечению портальной гипертензии при NCPH и ISC нет, поэтому применяются общие подходы при циррозах печени. При развитии неконтролируемой портальной гипертензии или терминальной печеночной недостаточности может потребоваться трансплантация печени. В нескольких работах показано, что при проведенных трансплантации печени при пациенты показывают более низкие значения MELD (от 9 до 28 баллов) ввиду относительно сохранной синтетической функции печени. Еще бы добавил, что наши клиницисты и морфологи практически эту патологию и связанные с ней состояния не знают, а соответственно и не диагностируют, поэтому истинная частота патологии не известна, а пациенты ее имеющие могут полностью подпадать под так называемую "систематическую ошибку выжившего" когда по одной группе (пациенты с циррозом) есть много данных, а по другой (INCPH и ISC) — практически нет.