Узловая регенеративная гиперплазия печени - редкая причина трансплантации печени в западных странах

[DocMartin]

Узловая регенеративная гиперплазия (НРГ) является основной причиной нецирротической портальной гипертензии в западных странах. Хотя некоторые пациенты успешно проходят лечение с помощью медицинских процедур или с помощью маневровых процедур, другим требуется трансплантация печени.
Узелковая регенеративная гиперплазия (НРГ) - это редкое хроническое заболевание печени, которое может развиться до нецирротической портальной гипертензии . NRH был впервые описан Steiner и имеет частоту 2,5% в посмертных исследованиях и 0,5% в биопсиях печени. Шесть процентов биопсий печени, выполненных у потенциальных живых доноров печени, выявили NRH.

NRH представляет собой конечное проявление хронического повреждения печени, вызванного спектром системных заболеваний; он состоит из диффузной микродонкулярной трансформации печени как отражение прогрессирующей степени печеночной портальной венопатии. Патогенез, по-видимому, включает хроническую печеночную ишемию, вызванную флебитом и тромбозом мелких воротных вен, что приводит к гиперплазии ацинусов с сохраненным артериальным кровотоком . Ишемия приводит к атрофии и апоптозу, а также к компенсаторной гиперплазии и регенеративным узлам в неповрежденных областях.

NRH является патологическим признаком, который описывает печень с множественными маленькими узлами и минимальным или отсутствующим фиброзом печени . Узелки состоят из гепатоцитов, обычно в двухклеточных пластинках, гиперпластических в одних областях и атрофических в других . Никакие другие неинвазивные диагностические инструменты не продемонстрировали достаточной чувствительности и специфичности для диагностики НРГ..

Хотя NRH является бессимптомным в большинстве случаев, развитие портальной гипертензии и/или печеночной недостаточности представляют собой конечное проявление заболевания, требующего трансплантации печени Представляется вероятным, что у большинства пациентов с «идиопатической» нецирротической портальной гипертензией наблюдается НРГ, хотя этот момент дискутируется.
Правильный диагноз может быть установлен только по результатам краевой биопсии печени, так как игольная биопсия может быть малоинформативна. УЗИ, эластометрия, КТ, МРТ также малоинформативны, так как выраженный фиброз отсутствует. Пациенты, подвергнувшиеся транстплантации печени показывали значительно более низкие показатели оценки шкал MELD (от 8 до 23) и Чайлд-Пью по сравнению с пациентами с циррозом. Соответственно более низкими были и значения трансаминаз и билирубина 1.5-2N. Посттрансплантационный период и выживаемость пациентов практически не отличается от пациентов с циррозом перенесших трансплантацию печени. （По материалах зарубежных обзоров）.
К сожалению, патология до сих пор практически неизвестна морфологам и клиницистам на постсоветском пространстве.

[L Lawliet]

DocMartin,
Вы для какой публики создаёте уже третью тему страшилок? Позвольте полюбопытствовать...
Врачей тут как бы нет. Пациенты вряд ли врубятся в нагромождение специализированных медицинских терминов....

[DocMartin]

Логичный вопрос. Если пациенты не могут найти ответы на свои вопросы у специалистов, это не значит, что ответов нет вообще. Просто специалисты малограмотные. Это если коротко.